Transposition der großen Arterien (TGA)
Was ist eine Transposition der großen Arterien?
Das Herz besteht aus je zwei Vorhöfen ( linkes und rechtes Atrium ) und zwei Kammern ( linker und rechter Ventrikel ). Je eine Wand trennt den linken vom rechten Vorhof bzw. die linke von der rechten Kammer. Zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Kammer bzw. dem linken Vorhof und der linken Kammer befindet sich jeweils eine große Herz-Klappe. Das sauerstoffarme Blut gelangt über die obere und untere Hohlvene aus dem Körperkreislauf in den rechten Vorhof und wird von dort über die rechte Kammer in die Lungenarterien gepumpt. In der Lunge wird es mit Sauerstoff angereichert und fließt dann über die Lungenvenen in den linken Vorhof. Die linke Kammer pumpt das sauerstoffreiche Blut dann über die Hauptschlagader (Aorta) in den Körperkreislauf.
Bei einer Transposition der großen Arterien sind die beiden großen Arterien vertauscht. Dadurch fließt das sauerstoffarme Blut aus den beiden Hohlvenen über den rechten Vorhof und die rechte Kammer in die hier falsch entspringende Aorta wieder in den Körperkreislauf. Das sauerstoffreiche Blut fließt aus den Lungenvenen in den linken Vorhof, dann in die linke Kammer und über die hier falsch entspringende Lungenarterie wieder in den Lungenkreislauf.
In den ersten Lebenstagen ist der Ductus arteriosus Botalli noch offen und ermöglicht vorübergehend einen Austausch von sauerstoffreichem Blut über eine Verbindung zwischen der Hauptschlagader (Aorta) und der Lungenarterie. Ist er verschlossen, wird der Körper nicht mehr mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Es kann daher bereits in den ersten Lebenstagen eine lebensbedrohliche Situation entstehen.
Deswegen wird oft während einer Herzkatheter-Untersuchung mit einem Ballon die Lücke (Foramen ovale) zwischen linkem und rechtem Vorhof vergrößert. Dadurch gelangt sauerstoffreiches Blut auch auf die rechte Herzseite und damit in den großen Körperkreislauf.
Eine Transposition der großen Arterien macht etwa 5% der angeborenen Herzfehler aus.
Symptome & Krankheitsbild
Die betroffenen Säuglinge sind sehr schwach, atmen schwer und haben eine blaue Verfärbung der Haut. Innerhalb kurzer Zeit kann ein lebensbedrohlicher Zustand auftreten.
Auswirkungen
Unbehandelt verläuft eine Transposition der großen Arterien tödlich.
Diagnose
Die Herzgeräusche sind beim Abhören im Wesentlichen durch den offenen Ductus arteriosus Botalli geprägt. Mit Hilfe einer echocardiografischen Untersuchung kann die Fehlbildung des Herzens eindeutig erkannt werden.
Therapie
Um einen Verschluss des Ductus arteriosus Botalli zu verhindern, wird dem Baby oft Prostaglandin verabreicht. Dadurch und durch die Vergrößerung der Öffnung zwischen den beiden Vorhöfen wird ein Austausch von sauerstoffreichem Blut gewährleistet. Üblicherweise werden die betroffenen Säuglinge dann innerhalb der ersten beiden Lebenswochen operiert. Dabei werden die beiden großen Arterien von den Kammern abgetrennt und anschließend an der anatomisch richtigen Position wieder angenäht. Auch die Herzkranzgefäße werden abgetrennt und an den entsprechenden Stellen neu eingepflanzt.
Prognose
Nach erfolgreicher Operation haben die Kinder eine gute bis sehr gute Prognose.
Allerdings sind kardiologische Kontrollen ein Leben lang notwendig.
Adressen & Links
Bundesverband Herzkranker Kinder e.V.
Kasinostraße 66
52066 Aachen
Tel.: 0241 / 91 23 32
Fax: 0241 / 91 23 33
Internet: www.bvhk.de und http://www.herzklick.de
Kinderherzstiftung e.V.
Deutsche Herzstiftung e.V.
Vogtstr. 50
60322 Frankfurt/Main
Tel.: 069 / 955 12 80
Fax: 069 / 955 12 83 13
E-Mail: info@herzstiftung.de
Internet: www.kinderherzstiftung.de/
Stiftung Kinderherz
Ruhrallee 124
45136 Essen
Telefon: 02 01 / 8 73 35 67
Telefax: 02 01 / 8 73 35 66
E-Mail: info@stiftung-kinderherz.de
Internet: www.stiftung-kinderherz.de
Quelle
Muntau, A. C.: Intensivkurs Pädiatrie. Urban & Fischer München 2009.