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Erstmals Herztransplantation bei Baby mit Marfan-Syndrom

Das Marfan-Syndrom ist eine genetisch bedingte seltene Bindegewebskrankheit, die u.a. auch die Funktionsfähigkeit des Herzens einschränkt. Ein Mädchen, das aufgrund dieses Syndroms eine Lebenserwartung von nur wenigen Monaten gehabt hätte, kann nun durch eine Herztransplantation zu Hause leben. Es ist weltweit das erste Baby mit Marfan-Syndrom, bei dem ein Herz transplantiert wurde…

Ärzte der Universität Münster haben weltweit erstmals einem Baby mit Marfan-Syndrom ein neues Herz eingepflanzt. Ohne die Transplantation hätte der Säugling eine Überlebenschance von nur wenigen Monaten gehabt, so Dr. Thomas Krasemann, Kinderkardiologe an der Universität Münster. Die kleine Patientin war bereits Ende Dezember 2003 in Zusammenarbeit der Kinderkardiologie und der Herzchirurgie operiert worden. Dabei wurden das Herz sowie Körper- und Lungenschlagader transplantiert. Das jetzt 18 Monate alte Kind erhielt auch einen Herzschrittmacher. Mittlerweile lebe es normal zu Hause, berichtete Dr. Krasemann.

Das Marfan-Syndrom ist eine durch einen Gendefekt hervorgerufene, seltene Bindegewebskrankheit, die auf 100.000 Menschen etwa sieben bis 17-mal vorkommt. Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt bei 32 Jahren. Sind schon bei Neugeborenen die Marfan-Symptome sichtbar wie bei dem operierten Mädchen, so ist die Schwäche des Bindegewebes besonders stark ausgeprägt.

Da bei der Krankheit das gesamte Bindegewebe betroffen ist, sind die Symptome vielfältig: Die Patienten sind großwüchsig, ihre Gelenke überstreckbar, Wirbelsäulenverkrümmungen sind häufig. Die Herzklappen als bindegewebige Strukturen sind undicht und führen im Krankheitsverlauf unter Umständen zur Herzinsuffizienz. Vor allem Erweiterungen der Hauptschlagader (Aorta), die bis zum Riss führen können, und die Folgen der Klappen-Undichtigkeiten enden tödlich. Bei älteren Patienten wurden bereits in einzelnen Fällen Herzen transplantiert.

Das Mädchen war auch nach Münster verlegt worden, weil es an der Universitätsklinik eine der bundesweit größten Sprechstunden für Kinder mit Marfan-Syndrom gibt.